Çocuklarda Hirschsprung Hastalığı

Haberci Mesajı :

Çocuk Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Feryal Gün Shalbukil, çocuklarda Hirschsprung hastalığı ve tedavisi hakkında bilinmesi gerekenleri anlattı.

Bağırsağın hudut sistemini ilgilendiren bir hastalıktır. Bilhassa bebeklikten itibaren fitil, krem üzere uyaranlar olmaksızın kaka yapmayan, doğumu takiben birinci 24 saat ortasında mekonyum dediğimiz birinci kakayı çıkarmada gecikme yaşanan bebeklerde ve çocuklarda akla gelmelidir. Safralı kusma, karın şişliği ve gaz, kaka yapamama ile karakterize bağırsak tıkanması bulguları hayatın rastgele bir periyodunda ortaya çıkabilir.

Hastalığın seyri; yenidoğan bebeklerde safralı kusma, karın şişiği, mekonyum çıkaramama ve radyoloji ile verifiye bağırsak tıkanması biçimindedir. Ani karın şişliği, safralı kusma, berbat kokulu ve kimi vakit kanlı ishal, yüksek ateş ile başlayarak kısa müddette hipovolemik şok, septisemi, intestinal perforasyon ile ölümcül sonuçlanabilir. Ekseriyetle sağlıklı term bebeğin hastalığıdır. tıpkı vakitte %5 oranla down sendromu, tıpkı oranda genitoüriner sistem anomalileri, daha seçkin olarak kardiyak anomaliler, sindirim sistemi atrezileri, nöroektodermal orijinli hastalıklar, MSS anomalileri görülebilir.

Fışkırır biçimde makus kokulu dışkılama en tipik belirtidir. Radyolojik teknikler ile inceleme yapılır. Kesin teşhis rektum biopsisi ile temalır.

Nasıl tedavi edilir?

Teşhis rektum biopsisi ile temalır.

Teşhis doğrulandıktan daha sonra tek etaplı transanal endorektal pull-through operasyonu ile aganglionik kısım çıkarılarak ganglion içeren bağırsağın anüse bağlanması sağlanır. Komplikasyonlu ve gecikmiş olgularda 3 evreli cerrahi tedavinin birinci kademesi olarak süreksiz evvela acil kolostomi uygulamak gerekebilir. Kapalı ya da açık cerrahi teknikleri uygulanabilir.

Tüm ameliyat evrelerini atlatmış bile olsa her hasta azami 3 yıl aralıklı denetimlerle izlenir, diyet ve tuvalet eğitimi özel olarak planlanarak düzenlenir.